7. Медленные инфекции ЦНС
Медленные инфекции — группа инфекционных заболеваний, преимущественно
поражающих ЦНС, характеризующихся длительным инкубационным
периодом и медленным, в течение нескольких месяцев
или лет, нарастанием двигательных нарушений и психических
расстройств, как правило, с неизбежным летальным исходом.
Возбудителем медленных инфекций бывают вирусы (подострый
склерозирующий панэнцефалит, прогрессирующий краснушечный
панэнцефалит, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефа-
лопатия) или прионы (например, болезнь Крейтцфельдта—Якоба).
К медленным вирусным инфекциям ЦНС могут быть также отнесены
рассмотренные ранее хроническая форма клещевого энцефалита
и ВИЧ-энцефалопатия, а также тропический спастический парапарез.
В МКБ-10 медленные инфекции ЦНС кодируются в рубрике
А81 («Медленные вирусные инфекции центральной нервной системы
»). Следует подчеркнуть, что, согласно современным представлениям,
отнесение прионных заболеваний к вирусным инфекциям
является ошибочным. Прион (от англ. Proteinaceous Infectious particle
— букв, белковая инфекционная частица) представляет собой
белковую молекулу (прионный белок) и, в отличие от вирусов и
других инфекционных частиц, не содержит нуклеиновой кислоты.
Прионный белок и в норме содержится в клетках ЦНС, особенно
головного мозга. Патологический прионный белок отличается от
нормального измененной структурой и устойчивостью к ферментам,
расщепляющим белки, — протеазам. Проникнув в клетку, прион
вступает в контакт с нормальным прионным белком, изменяя его
структуру и превращая его в патологический.
С накоплением в головном мозге патологического прионного
белка связана целая группа нейродегенеративных заболеваний (см.
ниже). Накопление прионного белка в нервных и глиальных клетках
при большинстве прионных заболеваний сопровождается появлением
в них многочисленных микроскопических вакуолей, которые придают
ткани характерный губчатый (спонгиоформный) вид, поэтому
морфологический субстрат прионных заболеваний определяется как
спонгиоформная энцефалопатия.
К прионным заболеваниям человека относятся:
1. Болезнь Крейтцфельдта—Якоба:
а) спорадическая (идиопатическая);
б) семейная;
в) ятрогенная;
г) вариант болезни Крейтцфельдта—Якоба.
2. Болезнь Герстманна—Штраусслера—Шейнкера.
3. Фатальная инсомния:
а) семейная;
б) спорадическая;
4. Куру.
Большинство случаев прионных заболеваний составляют больные
со спорадической болезнью Крейтцфельдта—Якоба, происхождение
которой остается неясным. В части случаев прионные заболевания
имеют наследственный характер и связаны с мутацией гена, кодирующего
прионный белок (болезнь Герстманна—Штраусслера—
Шейнкера, семейная болезнь Крейтцфельдта—Якоба, семейная
фатальная инсомния). Только в небольшой части случаев прион-
ные заболевания имеют явный инфекционный характер и связаны
с передачей прионов от больных людей или, в строгом смысле, этого
слова являются медленной инфекцией. Заражение может происходить
при поедании продуктов, прежде всего мозговой ткани, содержащей
большое количество прионов (куру и часть случаев болезни
Крейтцфельдта—Якоба), а также при ряде медицинских манипуляций
— пересадке твердой мозговой оболочки или роговицы от больных,
введении препарата гормона роста, полученного из гипофиза
больных, переливании крови (ятрогенная болезнь Крейтцфельдта—
Якоба). Но и в этих случаях важное значение в настоящее время
придается наследственной предрасположенности.