Клиническая неврология

Гипоталамический синдром (ГС) — симптомокомплекс, характерный
для поражения гипоталамической (диэнцефальной) области. В прошлые
десятилетия имела место гипердиагностика ГС, который нередко
рассматривали как первичное заболевание. Между тем ГС
встречается сравнительно редко и (подобно таламическому синдрому)
представляет собой чисто топический симптомокомплекс, не
являющийся отдельной нозологической единицей. Его причиной
могут быть разнообразные острые или хронические заболевания:
опухоли (краниофарингиома, хордома, гамартома, метастазы и
др.), инсульты, аневризмы и артериовенозные мальформации, гра-
нулематозные заболевания (саркоидоз, туберкулез, гистиоцитоз X),
энцефалопатия Вернике, лучевая энцефалопатия, гидроцефалия и
арахноидальные кисты, наследственные синдромы. Диагностика
ГС возможна при сочетании характерных нейроэндокринно-мета-
болических нарушений с вегетативными (в том числе терморегуля-
торными), мотивационно-аффективными, нарушениями памяти,
сна и бодрствования — при исключении других эндокринных или
соматических заболеваний.
В то же время отдельные нейроэндокринно-метаболические
синдромы, которые бывают связаны с дисфункцией гипоталамуса,
иногда рассматриваются как отдельные нозологические единицы.
Часть из них, сопровождающихся изменением функции гипофиза,
кодируют в следующих рубриках:
1. Гиперфункция гипофиза: акромегалия и гигантизм (Е22.0),
гиперпролактинемия (Е22.1), синдром неадекватной секреции
АДГ (Е22.2), другие состояния гиперфункции гипофиза
(преждевременная половая зрелость центрального происхождения)
(Е22.8), синдром Иценко—Кушинга (Е24.8).
2. Гипофункция и другие нарушения гипофиза: гипопитуитаризм
(Е23.0), в том числе медикаментозный (Е23.1), несахарный
диабет (Е23.2), другие болезни гипофиза (в том числе ади-
позогенитальная дистрофия) (Е23.6), синдром поликистоза
яичников (Е28.2), липодистрофия (Е88.1).
Хотя нет ни одного симптома, который можно было бы назвать
патогномоничным для поражения гипоталамуса, определенное сочетание
синдромов может с той или иной вероятностью указывать
на поражение гипоталамуса. Клиническая картина гипоталамиче-
ского синдрома складывается из:
1) нейроэндокринных нарушений (гипопитуитаризма, включая
гипогонадизм, гиперпролактинемии, несахарного диабета,
синдрома неадекватной секреции антидиуретического
гормона, преждевременного полового созревания и др.),
являющихся облигатными признаками гипоталамического
синдрома;
2) нейрометаболическихрасстройств (нарушения водно-электролитного
баланса, в частности гипернатриемия, нарушения
толерантности к глюкозе, липодистрофии, нейроген-
ные отеки);
3) мотивационно-поведенческих нарушений (анорексии или були-
мии, полидипсии или гиподипсии вследствие отсутствия чувства
жажды, повышения или снижения либидо, апатии или
приступов агрессии);
4) нарушений сна и бодрствования (инсомний, гиперсомний);
5) когнитивных нарушений (снижение внимания, памяти, в тяжелых
случаях — деменция);
6) нарушения терморегуляции (гипер-, гипо-, пойкилотермия);
7) вегетативной дисфункции, перманентной или пароксизмаль-
ной (вегетативные кризы);
геластических эпилептических припадков (кратковременных
приступов беспричинного смеха).

см.далее.

Комментарии закрыты.