5.2. Идиопатические воспалительные полиневропатии.
Идиопатические воспалительные полиневропатии образуют своеобразный
спектр, включающий следующие формы:
• острая воспалительная демиелинизирующая (аксональная)
полиневропатия (синдром Гийена—Барре) [симптоматика
достигает максимума в течение 1 месяца];
• подострая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия
[симптоматика достигает максимума в течение 2 месяцев];
• хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия
[симптоматика прогрессирует или возобновляется
спустя 2 месяца и более от появления первых симптомов заболевания].
Хотя все эти варианты могут проявляться сходной симптоматикой,
а в их патогенезе ведущая роль, по-видимому, принадлежит
аутоиммунным механизмам, каждый из них имеет свои особенности
патогенеза и требует специфического подхода к терапии (в частности,
кортикостероиды эффективны при хронической форме,
но не эффективны при острой).
G61.0 Синдром Гийена—Барре
Острый (пост) инфекционный полиневрит
ОФД. Острая воспалительная демиелинизирующая (аксональная)
полирадикулоневропатия (синдром Гийена—Барре).
ПРФД. Острая воспалительная
демиелинизирующая полирадикулоневропатия с глубоким тетрапарезом,
двусторонним парезом мимческой мускулатуры, умеренной
дыхательной недостаточностью вследствие слабости дыхательных и
бульбарных мышц, нестабильностью сердечного ритма, фаза прогрессирования.
Примечание. Синдром Пшена—Барре — острая воспалительная полира-
дикулоневропатия аутоиммунной природы, в большинстве случаев характеризующаяся
острой демиелинизацией корешков спинномозговых и
черепных нервов. Реже встречается аксональный вариант, как правило, с
более тяжелым течением.
К атипичным вариантам синдрома Гийена—Барре относят: 1) синдром
Миллера Фишера, проявляющийся сочетанием офтальмоплегии с ареф-
лексией и атаксией мозжечкового типа; 2) острую сенсорную полиневропатию,
проявляющуюся грубыми нарушениями чувствительности и быстро
нарастающей сенситивной атаксией (кодируется в подрубрике G61.8 — см.
ниже); 3) чисто моторный вариант без чувствительных нарушений (обычно
имеет аксональную природу); 4) острую пандизавтономию (кодируется
в подрубрике G90.0 — см. гл. 11 «Заболевания вегетативной нервной
системы»); 5) острую краниальную полиневропатию, при которой вовлекаются
только черепные нервы; 6) фаринго-цервико-брахиальный
вариант с преимущественным поражением мышц глотки, сгибателей
шеи, мышц рук; 7) парапаретический вариант — без вовлечения верхних
конечностей.
G61.1 Сывороточная невропатия
Для классификации причины используют дополнительный
код внешних причин (класс XX).
ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ПРФД. Острая поствакцинальная
воспалительная демиелинизирующая полиневропатия с умеренным
тетрапарезом, стационарная фаза.
Примечание. Клиническая картина сывороточной невропатии может напоминать синдром Гийена—Барре или мультифокальную моторную невропатию
с блоками проведения (см. выше).
G61.8 Другие воспалительные полиневропатии
ОФД — см. примечание
ПРФД. Идиопатическая хроническая
воспалительная демиелинизирующая
полирадикулоневропатия с выраженным тетрапарезом и уме-
ренным синдромом сенситивной атаксии, быстро прогрессирующее течение.
Примечание. В данной рубрике могут кодироваться: 1) подострая воспалительная
демиелинизирующая полирадикулоневропатия; 2) хроническая
воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ХВДП);
3) острая сенсорная полиневропатия.
При ХВДП, в отличие от синдрома Гийена—Барре, симптоматика (парезы,
нарушения чувствительности, арефлексия) развивается более медленно
(фаза прогрессирования продолжается не менее 2 месяцев), отсутствуют
указания на предшествующую инфекцию, отмечаются более
выраженные нарушения чувствительности, в том числе глубокой, но
реже встречается болевой синдром. Выделяют идиопатическую и симптоматическую
ХВДП. Последняя может наблюдаться при моноклональной
гаммопатии, болезни Крона, диффузных заболеваниях соединительной
ткани, ВИЧ-инфекции, хроническом гепатите, пересадке костного мозга
или внутренних органов (вследствие иммунной реакции «хозяина» на
донорскую ткань).
G61.9 Воспалительная полиневропатия неуточненная
Код для статистического учета не
уточненнх случаев воспалительных полиневропатий.