4. Хорея.
Хорея характеризуется непрерывными неритмичными хаотичными
мультифокальными быстрыми подергиваниями.
По этиологическому признаку выделяют:
1. Первичную хорею (например, болезнь Гентингтона или наследственная
доброкачественная хорея).
2. Вторичную (симптоматическую) хорею (например, при ревматизме,
энцефалите, цереброваскулярных заболеваниях и
др-);
3. Хорея при других спорадических и наследственных дегенеративных
заболеваниях ЦНС.
4. Пароксизмальный хореоатетоз (см. «Пароксизмальные диски-
незии»).
По распределению гиперкинеза выделяют: 1) генерализованную
хорею; 2) гемихорею; 3) сегментарную хорею.
G10 Болезнь Гентингтона
Хорея Гентингтона
ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ПРФД. Болезнь Гентингтона, гиперкинетическая
форма, деменция средней тяжести.
Примечание.21 При формулировке развернутого диагноза указывают
клиническую форму (гиперкинетическая, акинетико-ригидная [форма
Вестфаля]), раннее начало (ювенильная форма — до 20 лет) или
позднее начало (после 50 лет), наличие сопутствующих двигательных
нарушений (дистонии, миоклонии, постуральной неустойчивости и
др.), выраженность когнитивных и аффективных расстройств, наличие
эпилептических припадков (обычно наблюдаются при акинетико-ри-
гидной форме).
102 Ревматическая хорея
Хорея Сиденгама
ОФД. Малая (ревматическая) хорея
ПРФД. Малая хорея. Ревматизм,
активная фаза. Умеренно выраженный
гиперкинез с преимущественным
вовлечением правых конечностей,
гортани и глотки, умеренная
вегетативная и аффективная
лабильность.
Примечание. Заболевание крайне редко встречается в последние годы. В от
сутствие других проявлений ревматизма («чистая», или изолированная, хо
рея) диагностика затрудняется. Отрицательные ревмопробы не исключают
ревматический генез хореи. Причиной малой хореи, по-видимому, являются
аутоимунные нарушения — появление антинейрональных антител,
направленных против клеток стриатума. Малая хорея не может быть основанием
для диагностики «церебрального ревмоваскулита». Заболевание
завершается спонтанным выздоровлением в течение нескольких недель,
реже месяцев.
102.0 Ревматическая хорея с вовлечением сердца
Хорея БДУ с вовлечением сердца (102.0)
Ревматическая хорея с вовлечением
сердца любого из указанных в рубрике 102.- типа
ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ПРФД. Рецидивирующая малая
хорея, генерализованная форма.
Ревматизм, активная фаза, эндокардит,
формирующийся комбинированны.
102.9 Ревматическая хорея без вовлечения сердца
Ревматическая хорея БДУ
ОФД. Та же, что и в МКБ-IQ
G25.4 Хорея, вызванная лекарственным средством
Для идентификации лекарственного
средства используют дополнительный код
внешних причин (класс XX)
ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ПРФД. Лекарственная хорея, связанная
с приемом психостимуляров.
Примечание. Хорею могут вызвать препараты леводопы, антиконвульсан-
ты (особенно дифенин), психостимуляторы, антихолинергические и анти-
гистаминные средства, нейролептики и метоклопрамид (хореический гиперкинез
может быть вариантом поздней дискинезии), дигоксин, препараты
лития, трициклические антидепрессанты. Хорея, вызванная оральными
контрацептивами, кодируется в подрубрике G25.5
G25.5 Другие виды хореи.
Хорея БДУ
Исключены: хорея БДУ с
вовлечением сердца (102.0),
хорея Гентингтона (G10),
ревматическая хорея (хорея Сиденгама) (102.-)
См. примечание ниже.
Примечание. В данной подрубрике кодируются следующие варианты хореи:
1) доброкачественная наследственная хорея — аутосомно-доминантное
медленно прогрессирующее или заболевание со стационарным синдромом,
начинающимся на первых годах жизни, психических расстройств
не бывает; 2) хорея беременных — чаще всего это рецидив перенесенной
малой хореи; 3) хорея, вызванная применением оральных контрацептивов,
и у женщин, перенесших в детстве или юности малую хорею; 4) се
пильная хорея — заболевание неясного происхождения, развивается после
60 лет и, в отличие от хореи Гентингтона, характеризуется медленным
прогрессированием и отсутствием выраженных психических нарушений
Фокальным вариантом сенильной хореи является идиопатическая орофациальная
дискинезия, не связанная с приемом нейролептиков. Некоторые
случаи представляют собой проявление болезни Гентингтона. Ошибочно
отождествление сенильной хореи с сосудистой («атеросклеротической»)
хореей. Иногда дифференциальный диагноз между сенильной хореей и
хореей Гентингтона возможен лишь при динамическом наблюдении; 5) хо-
рео- (нейро-) акантоцитоз — наследственное заболевание, проявляющее
ся, помимо хореи, амиотрофиями, арефлексией, оромандибулярной дис-
тонией, тиками, эпилептическими припадками. Характерны повышение
уровня креатинфосфокиназы и наличие акантоцитов в крови, атрофия
хвостатого ядра при МРТ; 6) пароксизмальный кинезигенный хореоатетоз
(см. ниже «Пароксизмальные дискинезии»).
Хорея, связанная с заболеваниями, кодирующимися в других рубриках, сосу
дистыми заболеваниями, поражающими хвостатое ядро или скорлупу (при
этом почти всегда развивается гемихорея), СКВ и антифосфолипидным
синдромом (феноменологически хорея в этих случаях напоминает ревматическую),
тиреотоксикозом и гипопаратиреозом, полицитемией, приобретенной
гепатоцеребральной дегенерацией и гепатолентикулярной дегенерацией,
мультисистемной атрофией, спиноцеребеллярными дегенера-
циями, синдромом Леша—Нигана (двусторонний хореоатетоз, умственная
отсталость, гиперурикемия) — кодируется в рубрике G26*