3. Острый рассеянный энцефаломиелит
1. Рассеянный склероз
2. Демиелинизирующие заболевания, считающиеся вариантами
рассеянного склероза
3. Острый рассеянный энцефаломиелит
4. Заболевания, связанные с метаболической демиелинизацией
5. Другие демиелинизирующие заболевания
Демиелинизирующие заболевания ЦНС - неоднородная группа
заболеваний, которые характеризуются преимущественным поражением
белого вещества ЦНС. Этиопатогенетически демиелинизирующие
заболевания можно подразделить на несколько основных
групп:
I. Заболевания приобретенного характера, преимущественно
связанные с демиелинизацией {распадом миелина):
А. Заболевания с воспалительной демиелинизацией:
• идиопатические (неясного происхождения): рассеянный
склероз, диффузный склероз, оптикомиелит, острый
поперечный миелит и др.;
и др.).
Б. Заболевания, связанные с прямой вирусной инфекцией
(подострый склерозирующий панэнцефалит, прогрессирующая
мультифокальная лейкоэнцефалопатия (гл. 2, разд.
«Медленные инфекции»).
В. Заболевания с метаболической демиелинизацией (центральный
понтинный миелинолиз, болезнь Маркьяфа-
вы—Биньями, В12-дефицитное состояние и др.).
Г. Заболевания с ишемической или постаноксической демиелинизацией
(болезнь Бинсвангера, постаноксическая
энцефалопатия).
И. Заболевания наследственного характера, преимущественно
связанные с дисмиелинизацией (нарушением образования
миелина):
A. Лейкодистрофии (метахроматическая, суданофильная,
глобоидоклеточная, адренолейкодистрофия).
Б. Болезнь Канавана.
B. Болезнь Александера и др.
Г. Аминоноацидурии (фенилкетонурия и др.).
Демиелинирующие заболевания могут иметь прогрессирующее,
острое монофазное или ремиттитирующее течение. Демиелиниза-
ция ЦНС может быть монофокальной (при наличии одного очага),
мультифокальной или диффузной.
Заболевания, относящиеся к первой группе, кодируются в рубриках
G35—G37. Исключение составляют подострый склерозирующий
панэнцефалит (А81.1) и прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия
(А81.2), которые кодируются в рубрике «Медленные
вирусные инфекции ЦНС» (см. гл. 2), острый рассеянный энцефаломиелит
(постинфекционный или поствакцинальный) (G04.0), который
кодируется в рубрике «Энцефалит, миелит и энцефаломиелит»,
а также заболевания с ишемической и постгипоксической демиелинизацией
(см. гл. 1).
Заболевания, входящие во вторую группу и имеющие установленный
патогенез, кодируются в разд. «Нарушения обмена веществ»
(Е70—Е90) (см. гл. 8 «Наследственные нейрометаболические заболевания
ЦНС»).