3. Особые эпилептические синдромы
G40.5 Особые эпилептические
синдромы
Эпилепсия парциальная
постоянная [Кожевникова].
Эпилептические припадки,
связанные с:
• употреблением алкоголя
• применением лекарственных средств
• гормональными изменениями
• лишением сна
• воздействием стрессовых факторов.
Для идентификации лекарственного
средства используют дополнительный код
внешних причин (класс XX)
ОФД. Та же, что и в МКБ-10
При формулировании диагноза необходимо
указать основное заболевание, послужившее причиной,
частоту генерализованных припадков,
наличие сопутствующих неврологических синдромов
ПРФД. 1. Последствия ОНМК в
бассейне правой средней мозговой
артерии и инфаркта в правой лоб-
но-теменной области. Постоянная
парциальная эпилепсия с вовлечением
левой руки и левой половины
лица и редкими вторично-генерализованными
припадками. Умеренный
спастический гемипарез слева.
2. Алкогольная абстиненция с серией
первично-генерализованных
тонико-клонических припадков.
3. Фебрильные припадки с редкими
генерализованными тонико-клони-
ческими пароксизмами.
Примечание. Кожевниковская эпилепсия (epilepsia partialis continua) представляет
собой статус простых парциальных моторных припадков, обычно
вовлекающий лицо и руку (особенно ее дистальную часть); подергивания
могут варьировать как по интенсивности, так и по локализации, иногда
происходит вторичная генерализация. Кожевниковская эпилепсия может
иметь различную этиологию. У детей чаще всего встречается хроническая
прогрессирующая epilepsia partialis continua детского возраста, или синдром
Расмуссена, представляющая собой хронический фокальный энцефалит
неясной этиологии. Это заболевание обычно возникает в возрасте
до 10 лет, часто через 1-6 месяцев после неспецифической инфекции и
начинается с генерализованных тонико-клонических припадков с последующим
присоединением парциальных припадков, нарастанием очаговой
симптоматики (гемипареза, гемианопсии, афазии) и психических расстройств.
Морфологическим субстратом является асимметричная корковая
атрофия (гемиатрофия), которую можно выявить с помощью КТ или
МРТ. Epilepsia partialis continua может вызываться также черепно-мозговой
травмой, инсультом, энцефалитами (в том числе клещевым энцефалитом),
опухолями, а также некоторыми метаболическими поражениями мозга
(прежде всего некетогенной гипергликемией).
В данной подрубрике кодируется, кроме того, ряд специфических эпилептических
синдромов, связанных с определенными этиологическими
факторами.
У больных алкоголизмом припадки чаще всего возникают в период абстиненции
— спустя 7—48 ч после последнего приема алкоголя. Как правило,
возникают первично генерализованные тонико-клонические припадки,
иногда образующие серии до 6 припадков, реже возникает эпиле-
птический статус. Важно помнить, что абстиненция может провоцировать
припадки и у больных с истинной эпилепсией, особенно часто при пост-
травматической эпилепсии. Реже алкогольные припадки возникают вне
периода абстиненции.
Из медикаментозных средств наиболее часто припадки вызываются кокаином
и амфетаминами. В токсических дозах припадки вызывают также
пенициллин, лидокаин, аминофиллин, изониазид. Фенотиазины и трици-
клические антидепрессанты обладают способностью снижать судорожный
порог и при наличии определенной предрасположенности могут способствовать
развитию припадков. Кроме того, припадки могут возникать в
рамках абстинентного синдрома — при отмене барбитуратов, бензодиа-
зепинов, баклофена.
В данной подрубрике могут кодироваться и фебрильные припадки, в типичном
случае имеющие первично генерализованный тонико-клониче-
ский характер и возникающие у детей в возрасте 6 мес—5 лет на фоне
нормального неврологического статуса при температуре, превышающей
38,5 °С. Выделяют так называемые осложненные фебрильные припад
ки — более длительные или включающие фокальный компонент, при которых
выше риск последующей эпилепсии. При формулировке диагноза
необходимо указать основное заболевание, частоту и характер припадков,
сопутствующие неврологические синдромы.
Данный код используется также при эпилептических припадках, вызванных
гормональными изменениями, депривацией сна и специфическими прово
цирующими факторами (рефлекторная эпилепсия), в том числе при музы
когенной эпилепсии, фоточувствительной эпилепсии, эпилепсии чтения.
Первичная эпилепсия чтения проявляется парциальными моторными при
падками с вовлечением жевательных и глазодвигательных мышц, возни
кающими во время чтения; иногда отмечается вторичная генерализация;
начало в позднем пубертатном возрасте.
G83.8 Паралич Тодда (постэпилептический)
ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ПРФД. Последствия герпетического
энцефалита в виде редких вторично-
генерализованных судорожных припадков
с длительным постикталь
ным левосторонним гемипарезом
Примечание. Постиктальный (послеприпадочный, постэпилептический) па
ралич Тодда — признак парциального припадка с/без вторичной генерали
зации и поэтому требует исключения структурного поражения головного
мозга, прежде всего объемного образования. Как правило, он не требует
специального кодирования, если известны первичное заболевание и тип
эпилептического припадка.
F80.3 Синдром Ландаунера
-Клефф- ОФД. Та же, что и в МКБ-10
Примечание. Синдром Ландау—Клеффнера, или приобретенная эпилептическая
афазия, характеризуется пароксизмальным нарушением как им-
прессивной, так и экспрессивной речи, которое сопровождается наличием
фокальной или мультифокальной эпилептической активностью на ЭЭГ,
усиливающейся во время сна, иногда поведенческими нарушениями. Соотношение
речевых нарушений и эпилептической активности остается
неясным.