3. Фенитоиновая мозжечковая дегенерация.
3. Фенитоиновая мозжечковая дегенерация.
Длительная терапия фенитоином, особенно
если его уровень в крови достигает токсического,
может вызвать мозжечковую дегенерацию,
которая наиболее сильно вовлекает полушария
мозжечка, нижнюю и заднюю части червя, тогда
как верхняя его часть остается относительно
сохранной. Клинические проявления представлены
нистагмом, дизартрией, атаксией конечностей,
туловища и ходьбы. Возможны признаки
полиневропатии. Симптомы обычно необратимы,
но при прекращении приема препарата
имеется тенденция к их стабилизации.
4. Гипотиреоз.
Одним из неврологических осложнений
гипотиреоза является подострый или хронический
прогрессирующий мозжечковый синдром.
Это состояние может осложнять гипотиреоз,
развившийся вследствие различных причин,
и чаще всего наблюдается у женщин
среднего или пожилого возраста. Симптоматика
развивается в течение нескольких месяцев
или лет. Обычно появлению мозжечкового
расстройства предшествуют симптомы миксе-
демы, но иногда именно атаксия служит первым
клиническим проявлением гипотиреоза.
Наиболее выраженным проявлением служит
атаксия ходьбы, которая обнаруживается
у всех пациентов. Нередко отмечается и атаксия
конечностей, иногда асимметричная. Дизартрия
и нистагм возникают реже. Могут выявляться
другие неврологические нарушения,
связанные с гипотиреозом, в том числе ней-
росенсорная тугоухость, синдром запястного
канала, полиневропатия, миопатия.
Параклинические исследования выявляют
в крови снижение уровня тиреоидных
гормонов, повышение уровня тиреотропного
гормона (ТТГ). В ЦСЖ уровень белка бывает
повышенным.
Заместительная терапия левотироксином,
25—50 мкг/сут. внутрь с постепенным повышением
дозы до 100—200 мкг/сут. обычно
приводит к существенному, но неполному регрессу
симптомов.
5. Паранеопластическая мозжечковая дегенерация.
Мозжечковая дегенерация может быть отдаленным
проявлением системного онкологического
заболевания. Дегенерация мозжечка
чаще всего возникает при мелкоклеточном
раке легкого, раке яичников, ходжкинской
лимфоме, раке молочной железы.
Паранеопластическая дегенерация диффуз-
но вовлекает как червь мозжечка, так и его полушария.
Патогенез связан с выработкой антител
к опухолевым антигенам, которые перекрестно
реагирует с клетками Пуркинье мозжечка,
Мозжечковые симптомы могут проявиться до
установления диагноза злокачественного ново-
образования и, как правило, развивается на
протяжении нескольких месяцев. Хотя течение
часто бывает неуклонно прогрессирующим,
возможна стабилизация процесса и даже ремиссия
(при лечении основного заболевания).
В большинстве случаев развивается как
атаксия ходьбы, так и нарушение координации
в конечностях, которые часто сопровождаются
и дизартрией. Симптомы в конечностях могут
быть асимметричными. Нистагм наблюдается
редко. Паранеопластическое поражение других
участков нервной системы приводит к возникновению
таких сопутствующих расстройств,
как дисфагия, деменция, снижение памяти,
пирамидный синдром, полиневропатия. В крови
иногда могут определяться антитела против
клеток Пуркинье, такие как анти-Yo (при раке
яичников и молочной железы) или антинукле-
арные антитела, например анти-Hu (при мелкоклеточном
раке легкого) и анти-Ri (при раке
молочной железы) (табл. 3—10). В ЦСЖ могут
определяться легкий лимфоцитарный плеоцитоз
или повышение уровня белка.
Диагностика паранеопластической мозжечковой
дегенерации особенно сложна в том случае,
когда неврологическая симптоматика опережает
симптомы основного онкологического
заболевания. Частое возникновение дизартрии
и дисфагии помогает дифференцировать это состояние
от мозжечковых синдромов при хроническом
алкоголизме и гипотиреозе. Наличие
признаков атаксии в верхних конечностях позволяет
исключить алкогольное поражение
мозжечка. Учитывая склонность онкологических
больных к дефициту питания, следует иметь
в виду возможность и энцефалопатии Вернике.