3. Деменция с тельцами Леви
Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) является причиной 10—15% случаев
деменции. При этом заболевании, как и при болезни Паркинсона,
в дегенерирующих нейронах формируются особые внутриклеточные
включения — тельца Леви, но, в отличие от болезни Паркинсона,
они в большом количестве выявляются не только в подкорковых
образованиях, но и в различных отделах лимбической системы и
коры больших полушарий.
Деменция с тельцами Леви проявляется быстро нарастающим
подкорково-лобным когнитивным дефектом, к которому на различ-
ных стадиях присоединяется и корковая дисфункция (афазия, ап-
раксия, агнозия). Один из наиболее характерных признаков заболевания
— выраженные колебания (флуктуации) состояния больного,
прежде всего его внимания и активности, с развитием преходящей
инактивности и спутанности сознания. Эти эпизоды, продолжающиеся
от нескольких минут до нескольких часов, нередко ошибочно
принимают за преходящие нарушения мозгового кровообращения
или эпилептические пароксизмы.
Другой характерный признак ДТЛ — раннее появление зрительных
галлюцинаций, которые могут быть спонтанными либо провоцироваться
приемом лекарственных средств или декомпенсацией
сопутствующих соматических заболеваний.
У большинства больных развивается синдром паркинсонизма,
который, в отличие от болезни Паркинсона, реже сопровождается
дрожанием покоя и в меньшей степени реагирует на препараты леводопы.
Назначение нейролептиков даже у больных, не имеющих признаков
паркинсонизма, может вызывать быстро нарастающую обездвиженность
с тяжелой дизартрией и дисфагией — по типу акинетического
криза или злокачественного нейролептического синдрома
с последующим нередким летальным исходом. Диагностические
критерии ДТЛ приведены в приложении.
G31.8 Другие уточненные дегенеративные болезни нервной системы
ОФД. Деменция с тельцами Леви
(болезнь диффузных телец Леви)
ПРФД. Болезнь диффузных телец
Леви с деменцией корково-подкор-
кового типа средней степени, зрительными
галлюцинациями, легким
акинетико-ригидным синдромом с
преимущественным вовлечением
левых конечностей, быстро прогрессирующее течение
Примечание. В данной подрубрике рекомендуется кодировать и целый ряд
других дегенеративных заболеваний, проявляющихся главным образом в
детском возрасте — синдром Альперса, болезни Лея, Сейтельберга и др.
(см. ниже). Наличие деменции при болезни диффузных телец Леви дополнительно
кодируется в рубрике F02.8*.