2. Генерализованная эпилепсия
G40.3 Генерализованная идиопатическая
эпилепсия и эпилептические синдромы
Доброкачественная(ые):
• миоклоническая эпилепсия
раннего детского возраста
• неонатальные судороги
• неонатальные семейные судороги
Детская абсанс-эпилепсия [пикнолепсия].
Эпилепсия с большими
судорожными припадками
[grand mal] при пробуждении.
Ювенильная:
• абсанс-эпилепсия
• миоклоническая эпилепсия [с импульсивными малыми припадками, petit mal].
Неспецифические эпилептические припадки:
• атонические
• клонические
• миоклонические
• тонические
• тонико-клонические
ОФД. Идиопатическая генерализованная
эпилепсия (эпилептический синдром)
ПРФД. Идиопатическая эпилепсия
с частыми генерализованными то-
нико-клоническими припадками.
Примечание. При специфических эпилептических синдромах, обозначенных
в данной рубрике, которые преимущественно встречаются в детском
и юношеском возрасте, используется соответствующая диагностическая
формула, приведенная в данной рубрике (например, доброкачественные
неонатальные судороги, ювенильная миоклоническая эпилепсия, идиопатическая
эпилепсия детского возраста с абсансами и т. д.) с указанием частоты
припадков. При наличии неспецифических припадков используется
термин «идиопатичекая генерализованная эпилепсия» с указанием типа
припадков и их частоты. Следует отметить, что идиопатическая эпилепсия
часто неправильно расценивается как симптоматическая. Особенно
характерна гипердиагностика посттравматической эпилепсии — этот диагноз
нередко ставится через много лет после перенесенной легкой черепно-
мозговой травмы; между тем частота эпилепсии после легкой черепно-
мозговой травмы не выше, чем в среднем по популяции.
G40.4 Другие виды генерализованной
эпилепсии и эпилептических синдромов
Эпилепсия с:
• миоклоническими абсансами
• миоклоно-астатическими припадками
Синдром Уэста
Синдром Яеннокса—Гасто
Салаамов тик
Инфантильный спазм
Симптоматическая ранняя
миоклоническая энцефалопатия
ОФД. Та же, что и в перечне подрубрики МКБ-10
ПРФД. Криптогенный синдром
Леннокса—Гасто с частыми полиморфными
генерализованными тонико-клоническими и атоническими
припадками, миоклоническими абсансами, выраженная задержка психомоторного развития.
Примечание. В данной подрубрике кодируют шесть специфических эпилептических
синдромов, в клинической картине которых доминируют
миоклонические припадки: эпилепсия с миоклоническими абсансами,
эпилепсия с миоклонически-астатическими припадками, синдром Уэста
(инфантильные спазмы, или салаамовы судороги), синдром Леннок-
са—Гасто, симптоматическая ранняя миоклоническая энцефалопатия,
миоклоническая эпилепсия с «рваными» красными волокнами. Все они
встречаются преимущественно у детей и могут быть как симптоматическими
(возникающими вследствие церебральных мальформации, фокальных
корковых дисплазий, гипоксической энцефалопатии, менингитов, дегенеративных,
дисметаболических и демиелинизирующих заболеваний, травм,
генетических синдромов), так и криптогенными.
Критерии синдрома Леннокса—Гасто: 1) наличие генерализованных припадков,
атонических, атипичных абсансов или ночных клонических;
2) наличие на ЭЭГ в межприступном периоде диффузных комплексов
пик-волна на фоне общего замедления электрической активности; 3) наличие
тяжелых, диффузных когнитивных нарушений. В 30% случаев синдром
Уэста трансформируется в синдром Леннокса—Гасто.
В данной подрубрике может также кодироваться ранняя инфантильная
эпилептическая энцефалопатия со вспышками подавления на ЭЭГ. При
формулировании диагноза необходимо перечислить типы припадков (для
синдрома Леннокса—Гасто характерны полиморфные припадки), указать
частоту припадков, сопутствующие неврологические и психические изменения.