Клиническая неврология

Фокальные (лобарные) дегенерации — группа дегенеративных заболеваний,
характеризующихся избирательным поражением определенных
долей больших полушарий.
К данной группе относятся болезнь Пика, лобно-височная деменция
без специфических патоморфологических изменений, фокальная
корковая дегенерация, связанная с боковым амиотрофичес-
ким склерозом. Клинические проявления этих заболеваний схожи,
поэтому нозологический диагноз обычно удается установить лишь
патоморфологически. Следует также заметить, что сходную клиническую
картину могут давать и другие заболевания, такие как мультисистемные
наследственные таупатии, кортикобазальная дегенерация,
болезнь Крейтцфельдта—Якоба и даже болезнь Альцгеймера.
Таким образом, задача клинициста в настоящее время заключается
в том, чтобы установить синдромальный диагноз и дегенеративную
природу заболевания, дифференцируя с опухолями, сосудистыми,
воспалительным поражениями мозга и т. д.
Клинически фокальные дегенерации проявляются следующими
синдромами:
1) лобно-височная деменция;
2) первичная прогрессирующая афазия;
3) семантическая деменция;
4) прогрессирующий спастический гемипарез;

5) битемпоральная атрофия;
6) задняя корковая атрофия.
Лобно-височная деменция (ЛВД) выявляется у 5—10% больных с
деменцией. Заболевание, как правило, имеет пресенильный характер,
проявляясь в возрасте до 65 лет. Не менее чем в половине случаев
заболевания имеется положительный семейный анамнез. В отличие
от болезни Альцгеймера, начальным и доминирующим проявлением
болезни являются изменения личности и способности к
социальному контакту (апатия или социальная расторможенность,
снижение критики, притупление аффекта, отсутствие инициативы,
нежелание завершать начатые задания). Больные не осознают последствий
своих поступков, что ведет к неадекватному поведению,
неприличным шуткам. Больные импульсивны, имеют тенденцию
к «полевому» поведению, эхолалии. Со временем поведение становится
стереотипным и персеверативным, речь оскудевает («прогрессирующая
динамическая афазия») с постепенным развитием
мутизма. Нарастает социальная изоляция. Когнитивный дефект
характеризуется ослаблением внимания, уплощением мышления,
неспособностью планировать и решать многоэтапные задачи, тогда
как функции речи, гнозиса остаются формально сохранными. Сохраняется
пространственная ориентация. Память снижается вторично
из-за ослабления внимания и на ранних стадиях бывает относительно
сохранной.
Первичная прогрессирующая афазия — расстройство экспрессивной
речи, характеризующееся снижением речевой активности, необходимостью
физического усилия при речевой продукции, фонологическими
и грамматическими ошибками, затруднениями в выборе
слов, нарушением чтения и письма. Понимание и повторение
слов, другие когнитивные функции сохранны. Лишь на поздней
стадии могут присоединять проявления лобно-височной деменции.
Реже развивается прогрессирующая афазия с сохранной речевой
активностью, обусловленная дегенерацией височных долей, прежде
всего задних отделов верхней височной извилины, характеризующаяся
нарушением понимания и называния предметов, наличием
семантических и фонематических парафазии. Тем не менее больные
остаются способными указать предназначение предмета; другие когнитивные
нарушения хотя и могут присутствовать, но бывают выражены
минимально.

Комментарии закрыты.