2. Фокальные дегенерации головного мозга
1. Болезнь Альцгеймера (деменция альцгеймеровского типа)
2. Фокальные дегенерации головного мозга
3. Деменция с тельцами Леви
4. Другие варианты дегенеративных деменции
4.1. Сенильная деменция
4.2. Деменция при дегенеративных заболеваниях, преимущественно
проявляющихся в детском возрасте
4.3. Деменции при других нейродегенеративных заболеваниях.
В главе рассматриваются нейродегенеративные заболевания,
основным проявлением которых служат нарушения высших мозговых
функций (ВМФ). ВМФ можно условно разделить на когнитивные,
аффективные и поведенческие. Когнитивные (познавательные)
функции (память, внимание, мышление, ориентация, речь, гнозис,
праксис, счет и др.) обеспечивают способность человека к переработке
информации и использованию ее для коррекции своих действий.
Аффективные и поведенческие (эмоционально-личностные)
функции определяют формирование и реализацию актуальных мотиваций,
регуляцию поведения в социальной сфере.
Нарушения ВМФ могут быть парциальными или глобальными.
Парциальные нарушения ВМФ (например, афазия, амнезия, апрак-
сия и т. д.) наблюдаются при очаговых поражениях головного мозга.
При мультифокальных и диффузных процессах развивается множественное
или глобальное нарушение ВМФ, которое в том случае,
когда оно приводит к нарушению социальной адаптации, принято
обозначать как деменция. В некоторых случаях деменция возникает
при ограниченном поражении так называемых стратегических
зон (лобные доли, область теменно-височно-затылочного стыка,
таламус, базальные ганглии, особенно хвостатое ядро, медиальные
отделы височных долей).
Деменция представляет собой синдром, который характеризуется
приобретенным интеллектуальным снижением и может возникать
при нескольких десятках различных заболеваний, вызывающих
поражение больших полушарий головного мозга. В основе
деменции всегда лежит нарушение когнитивных функций, однако,
когнитивные нарушения обычно сопровождаются, а иногда
и предваряются аффективными и поведенческими. Решающим
критерием диагностики деменции является нарушение социальной
адаптации, прежде всего в сфере повседневной активности
(способность к самообслуживанию, бытовая независимость и т. д.).
Диагностика деменции требует формальной ясности сознания у
больного и невозможна при наличии у него спутанности или помрачения
сознания, делирия.
Критерии МКБ-10 рекомендуют выставлять диагноз деменции
в том случае, когда выраженные, приходящие к социальной дезадаптации
нарушения памяти, внимания, мышления сохраняются в
течение не менее 6 месяцев.
В зависимости от преимущественной локализации патологического
процесса, деменция может проявляться различным образом —
вовлекая одни когнитивные и поведенческие функции и оставляя
относительно сохранными другие, что имеет важное диагностическое
значение. По характеру клинических проявлений и связи с поражением
определенных структур выделяют корковую, подкорковую
и комбинированную (корково-подкорковую) деменцию (табл. 7.1).
Прежде чем диагностировать дегенеративные деменции, следует
в первую очередь исключить так называемые «обратимые деменции»,
возникающие вследствие курабельных заболеваний: недостаточности
витамина В12, гипотиреоза, объемного образования головного
мозга, нормотензивной гидроцефалии, а также псевдодеменцию,
которая может быть проявлением депрессии.
1. Корковая деменция
1.1. Передняя корковая деменция (деменция
лобного типа, лобно-височная
деменция) - Лобно-височные деменции
1.2. Задняя корковая деменция (деменция
альцгеймеровского типа, те-
менно-височная деменция) - Болезнь Альцгеймера
2. Подкорковая (подкорково-лобная)
деменция -
Болезнь Паркинсона
Болезнь Гентингтона
Прогрессирующий надъядерный паралич
3. Подкорково-корковая деменция Деменция с тельцами Леви
Болезнь Крейтцфельдта—Якоба
Кортикобазальная дегенерация.
При формулировании диагноза, кроме нозологического диагноза,
следует указать характер и степень когнитивных нарушений
(деменции), сопутствующие эмоционально-личностные нарушения
(апатоабулический синдром, эмоциональная лабильность, депрессия),
двигательные, тазовые расстройства.
Принято выделять три степени деменции:
• легкая — характеризуется ограничением или утратой трудоспособности
при полном или почти полном сохранении способности
к самообслуживанию;
• средняя — характеризуется частичной потерей ориентации,
частичной утратой способности к самообслуживанию;
• тяжелая — характеризуется выраженным нарушении ориентации
и полной утратой бытовой независимости.
На ранней стадии дегенеративных или иных заболеваний, приводящих
к развитию деменции, когнитивный дефект может быть недостаточно
выраженным, чтобы привести к социальной дезадаптации
и достигнуть уровня деменции. В этом случае для его характеристики
используют такие термины, как «легкое (умеренное) когнитивное
расстройство», «пред-деменция», «дисменция».
Деменция представляет собой пограничную клиническую проблему,
которую должны решать в сотрудничестве неврологи и психиатры.
Этиологию деменции нередко бывает проще установить на
начальном этапе ее развития, когда больные, как правило, наблюдаются
неврологом. Эта логика реализована и в МКБ-10: рубрики
заболеваний, проявляющихся деменцией (например, болезнь Альц-
геймера), включены в класс «Болезни нервной системы», тогда как
рубрики, кодирующие собственно деменцию (например, «Деменция
при болезни Альцгеймера»), — в класс «Психические расстройства».