2. Дистония
Дистония проявляется непроизвольными медленными сокращениями
(или длительным повышением тонуса) мышц конечностей, туловища,
шеи, лица.
Нозологически выделяют следующие варианты дистонии:
1. Первичную (идиопатическую) дистонию, которая проявляется
фокальным или генерализованным дистоническим гиперкинезом
и которая, как правило, является наследственной, но
может проявляться как семейными, так и спорадическими
случаями.
2. Вторичная (симптоматическая) дистония может быть вызвана
лекарственными средствами или токсическими веществами,
травмой, тяжелой гипоксией, энцефалитом, рассеянным
склерозом, сосудистыми заболеваниями, опухолью. Для вторичной
дистонии также более характерны: появление гиперкинеза
в покое, а не при движении, раннее нарушение речи,
гемидистония, изменения при КТ или МРТ. Симптоматическая
дистония кодируется рубрикой G26*. Дистония при
детском церебральном параличе (атетоидная форма ДЦП)
кодируется в рубрике G80.3.
3. Дистония при спорадических и наследственных дегенеративных
заболеваниях ЦНС. Во всех этих случаях дистония обычно
сочетается с другими неврологическими синдромами.
4. Пароксизмальная дистония (см. ниже «Пароксизмальные дис-
кинезии»).
По распространенности гиперкинеза выделяют:
1. Фокальную дистонию: краниальная, цервикальная, ларинге-
альная дистония, дистония конечности, туловищная дистония.
2. Сегментарную дистонию, вовлекающую две и более смежных
частей тела.
3. Мультифокальную дистонию, вовлекающую две и более несмежных
части тела.
4. Гемидистонию, вовлекающую одноименные конечности.
5. Генерализованную дистонию, вовлекающую, например, обе
ноги (или одну ногу и туловище) и по меньшей мере еще одну
часть тела.
Дистонические феномены: включают дистонические спазмы,
«клоническую» форму дистонии, дистоническую позу, дистоничес-
кий тремор.
В МКБ-10 дистония кодируется в рубрике G24.
G24.0 Дистония, вызванная лекарственными средствами
Для идентификации лекарственного
средства используют
дополнительный код
внешних причин (класс XX)
ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ПРФД. Поздняя аксиальная дистония,
II степень тяжести, вызванная
длительным приемом трифтазина
Примечание. Острая дистония чаще всего развивается в первую неделю
после начала приема нейролептика или резкого повышения его дозы либо
снижения дозы антихолинергического корректора; вовлекает мышцы шеи,
жевательные мышцы, мышцы языка, гортани, глотки, иногда мышцы конечностей
и туловища (опистотонус). Дистония может также развиваться
при применении антиконвульсантов (дифенина или карбамазепина).
Поздняя дистония — относительно редкий вариант поздней дискинезии
(см. ниже); обычно возникает при длительном приеме нейролептиков
(несколько месяцев или лет)
G24.1 Идиопатическая семейная дистония
Идиопатическая дистония БДУ
ОФД. Идиопатическая торсионная
дистония, семейная форма
ПРФД. Идиопатическая торсионная
дистония, семейная генерализованная
форма с вовлечением
мышц шеи, туловища, нижних конечностей,
III степень тяжести
Примечание. В данной рубрике кодируются наследственные формы
первичной днстонин и дистонии-плюс: 1) первичная генерализованная
торсионная дистония. (ранее генерализованная дистония обозначалась
как деформирующая мышечная дистония); 2) семейные формы фокальной/
сегментарной дистонии, чаще всего вовлекающие краниальную
и аксиальную мускулатуру, возникающие во взрослом возрасте; 3) дистония
(дистония-паркинсонизм), чувствительная к L-ДОФА (синдром Се-
гавы), — аутосомно-доминантное заболевание, составляющее 5—10%
случаев дистонии детского возраста. Для заболевания характерны преимущественное
вовлечение нижних конечностей, с нарастанием симптомов
дистонии во второй половине дня и после нагрузки, признаки
паркинсонизма, хороший эффект малых доз L-ДОФА; 4) миоклониче-
ская дистония — аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся
сочетанием дистонии с миоклонией, началом в подростковом
или юношеском возрасте, преимущественным вовлечением мышц шеи
и плечевого пояса, уменьшением гиперкинеза под действием алкоголя;
5) дистония-паркинсонизм с быстрым началом — очень редкое)
аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся развитием в
течение нескольких часов дизартрии, дисфагии, тяжелых дистониче-
ских спазмов, брадикинезии, грубой постуральной неустойчивости.