Клиническая неврология

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — идиопатическое дегенеративное
заболевание ЦНС, с избирательным поражением двигательных
нейронов передних рогов спинного мозга и мозгового ствола
(периферических двигательных нейронов) и корковых (центральных)
двигательных нейронов и характеризуется неуклонным про-
грессированием. БАС — преимущественно спорадическое заболевание,
но в 5—10% случаев имеет семейный характер (передается по
аутосомно-доминантному типу). В части семейных случаев выявлена
мутация на длинном плече 21-й хромосомы — в гене, кодирующем
фермент супероксиддисмутазу-1.
БАС чаще всего начинается в возрасте 50—70 лет с асимметричной
слабости и похудания мышц в дистальных отделах рук и/или
ног, реже — с развития бульбарных нарушений или спастического
тетра- или парапареза. В большинстве случаев в течение 2-3 лет
вовлекаются все конечности и бульбарная мускулатура.
Диагноз подтверждается:
• сочетанием признаков поражения периферических двигательных
нейронов (атрофия, слабость мышц, фасцикуляции) и
центральных двигательных нейронов (оживление сухожильных
рефлексов, патологические стопные и кистевые рефлексы,
умеренная спастичность), по меньшей мере, в двух-трех
регионах тела (бульбарная мускулатура, руки, ноги);
• сочетанием признаков бульбарного и псевдобульбарного параличей;
• быстрым прогрессированием с развитием летального исхода
в течение нескольких лет;
• отсутствием глазодвигательных нарушений, тазовых нарушений
и других проявлений вегетативной недостаточности,
нарушений зрения и общей чувствительности, деменции
альцгеймеровского типа, клинических или параклинических
признаков других заболеваний, вызывающих поражение
двигательных нейронов;
• данными ЭНМГ, которая выявляет денервационные изменения,
связанные с распространенным поражением клеток
передних рогов, в том числе при исследовании клинически
интактных конечностей (в отсутствии существенных нарушений
проведения импульсов по нервам).
Выделяют следующие формы БАС: 1) высокая; 2) бульбарная;
3) шейно-грудная; 4) пояснично-крестцовая [Хондкариан О.А. и
соавт., 1978].
Высокая (церебральная) форма выявляется у 1—2% больных с
БАС и характеризуется относительно избирательным поражением
двигательных нейронов передней центральной извилины
(и соответственно кортикоспинальных и кортикобульбарных
трактов). Проявляется спастическим тетрапарезом (нижним па-
рапарезом), который обычно сопровождается псевдобульбарным
синдромом. При этом признаки поражения периферических
двигательных нейронов выражены минимально. К данной
форме близок так называемый первичный боковой склероз, который
рассматривают как самостоятельный вариант заболевания
двигательных нейронов. Он проявляется только признаками поражения
центральных двигательных нейронов, тогда как клинические
или электромиографические признаки поражения периферических
двигательных нейронов передних рогов спинного
мозга (фасцикуляции, атрофии мышц и т. д.), в отличие от БАС,
отсутствуют. Течение может быть быстро прогрессирующим (с
летальным исходом в течение 3 лет от начала симптомов) или,
реже, медленно прогрессирующим. На начальной стадии сложен
дифференциальный диагноз с рассеянным склерозом, адрено-
лейкодистрофией.

Комментарии закрыты.