2.2.4. Лекарственная миотония
2.2.4. Лекарственная миотония
Может быть вызвана пропранололом, циклоспорином, йодидами,
клофибратом, пеницилламином, деполяризующими миорелаксан-
тами (например, сукцинилхолином).
От миотонии следует отличать парамиотонию, псевдомиото-
нию, нейромиотонию.
Парамиотония характеризуется приступами миотонии и мышечной
слабости, усиливающимися после нагрузки, на холоде, вследствие
голодания. Чаще всего наблюдается при врожденной парамиото-
нии (болезни Эуленбурга) — аутосомно-доминантном заболевании,
проявляющемся на первом десятилетии жизни и преимущественно
вовлекающем мышцы лица, рук, бульбарную мускулатуру. Течение
непрогрессирующее. У части больных парамиотония сочетается с
приступами гиперкалиемического периодического паралича (см.
ниже). В последние годы выделена также «миотония, усиливаемая
калием», которая по сути также представляет собой парамиотонию
и вызвана мутацией в том же гене, что и врожденная парамиотония.
Замедленное расслабление мышц при этом состоянии может
провоцироваться приемом калия и уменьшаться под влиянием аце-
тазоламида.
Псевдомиотония — замедленное расслабление мышц, вызванное
нарушением поглощения кальция эндоплазматическим ретикулу-
мом; характерные для миотонии электромиографические феномены
отсутствуют. Наблюдается при некоторых миопатиях, гипотиреозе,
в отдаленной стадии поражения периферических нервов.
Нейромиотония (синдром Исаакса, синдром броненосца) — редкое
спорадическое заболевание, обычно проявляющееся на втором-тре-
тьем десятилетии жизни и характеризующееся постоянными распространенными
сокращениями отдельных мышц конечностей, туловища,
лица, нижней челюсти, которые усиливаются при движениях
и резко затрудняют их, приводя к постоянному мышечному напряжению,
тугоподвижности, болезненным спазмам. При вовлечении
мышц глотки и гортани возможны затруднения речи, глотания,
дыхания. Нейромиотония связана не с мышечной патологией, а с
повышенной возбудимостью нервных окончаний в мышцах и предположительно
имеет аутоиммунное происхождение.
В МКБ-10 различные варианты миотонических расстройств
представлены в рубрике G71.1.
G71.1 Миотонические расстройства
Дистрофия миотоническая [Штейнерта]
Миотония:
• хондродистрофическая
• лекарственная
• симптоматическая
Миотония врожденная:
• БДУ
• доминантное наследование [Томсена]
• рецессивное наследование [Беккера]
Нейромиотония [Исаакса]
Парамиотония врожденная
Псевдомиотония
При необходимости идентифицировать лекарственное
вещество используют дополнительный код внешних причин (класс XX)
ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ПРФД. Миотоническая дистрофия, ювенильная форма, быстро прогрессирующее
течение с выраженной слабостью и атрофией мышц дистальных отделов конечностей,
резко выраженной дизартрией, апатико-абулическим синдромом,
нейросенсорной тугоухостью, гипогонадизмом, двусторонней катарактой,
кардиомиопатией с недостаточностью кровообращения II стадии
ПРФД. Болезнь Беккера, выраженный
генерализованный миотонический феномен с умеренным
ограничением способности к передвижению, умеренная слабость и
атрофия мышц дистальных отделов конечностей, медленно прогрессирующее течение/
Примечание. При формулировании диагноза следует отметить тяжесть и
распространенность миотонического феномена, наличие и выраженность
мышечной слабости, наличие и выраженность сопутствующих проявлений,
течение (прогрессирующее, стационарное).