Клиническая неврология

12. Мальформации задней черепной ямки.
Аномалии развития мозжечка и ствола мозга
могут проявляться в зрелом возрасте вестибулярными
и мозжечковыми симптомами. Это
чаще всего наблюдается при I (взрослом) типе
мальформации Арнольда—Киари, которая характеризуется
опущением миндалин мозжечка
вниз через большое затылочное отверстие.
Клинические проявления этой аномалии связаны
с вовлечением мозжечка, обструктивной
гидроцефалией, компрессией ствола мозга
и сирингомиелией. II тип мальформации Ар-
нольда-Киари характеризуется наличием ме-
нингомиелоцеле (грыжевидным выпячиванием
спинного мозга, нервных корешков и мягких
мозговых оболочек через дефект позвоночного
столба) и проявляется в детском возрасте.
Мозжечковая атаксия при мальформации
Арнольда—Киари I типа бывает двусторонней
и обычно проявляется нарушением ходьбы. В некоторых
случаях мозжечковые симптомы бывают
асимметричными. Гидроцефалия ведет к появлению
головной боли и рвоты. Сдавление ствола
мозга вклинивающейся тканью мозжечка может
проявляться головокружением, нистагмом и дисфункцией
каудальных черепных нервов. Сирин-
гомиелия вызывает снижение болевой и температурной
чувствительности по типу куртки.
Диагноз мальформации Арнольда—Киари
может быть установлен при помощи КТ
и особенно МРТ, которые выявляют опущение
миндалин мозжечка. Лечебный эффект
может оказать верхнешейная ламинэктомия
с декомпрессией задней черепной ямки.

Комментарии закрыты.