Клиническая неврология

Основные клинические проявления синдрома представлены в приложении.
В МКБ-10 первичные и вторичные варианты периферической
вегетативной недостаточности кодируются соответственно в рубриках
G90 и G99*.

G90.0 Идиопатическая периферическая
вегетативная невропатия
Обморок, связанный с раздражением
каротидного синуса
ОФД. Идиопатическая вегетативная
недостаточность («чистая»
[изолированная] вегетативная недостаточность)
(синдром Бредбе-ри—Эгл стона).
Примечание. Заболевание проявляется в среднем возрасте, главным образом
медленно прогрессирующей ортостатической гипотензией. Однако
ранее использовавшийся термин «идиопатическая ортостатическая
гипотензия» не вполне точен, так как нарушается регуляция не только
сосудистого тонуса, но и желудочно-кишечного тракта, потовых желез.
В основе заболевания лежит дегенерация, преимущественно вовлекающая
нейроны вегетативных (главным образом, симпатических) ганглиев.
В этой же рубрике МКБ-10 предлагается кодировать синкопальные состояния,
связанные с синдромом каротидного синуса, в основе которого
лежит не только повышение чувствительности барорецепторов каротидного
синуса, но и дисфункция центральных вегетативных структур ствола
мозга, а также острые вегетативные невропатии, предположительно
связанные с избирательным поражением вегетативных волокон

G90.1 Семейная дизавтономия [Райли—Дея]
ОФД. Та же, что и в МКБ-10 (наследственная сенсорно-вегетативная невропатия III типа)
Примечание. Синдром Райли—Дея (наследственная сенсорно-вегетативная
невропатия III типа) — редкое аутосомно-рецессивное заболевание,
характеризующееся недоразвитием симпатических и парасимпатических
пре- и постганглионарных нейронов, а также сенсорных нейронов спинномозговых
ганглиев. Проявляется с рождения отсутствием слезоотделения,
неустойчивостью артериального давления и температуры тела,
гипергидрозом, нарушением глотания с частой рвотой и аспирацией,
приступами задержки дыхания. Характерны также нечувствительность к
боли, отсутствие сухожильных рефлексов, мышечная гипотония, задержка
психомоторного развития, недоразвитие грибовидных сосочков языка.
В последующем могут развиваться вегетативные кризы с возбуждением,
аутоагрессией, тахикардией, гипертензией, гипергидрозом, ортостатиче-
ская гипотония, обмороки. Большинство больных умирают в детском или
юношеском возрасте, иногда внезапно.
В данной подрубрике можно кодировать также другие варианты семейной
дизавтономии, в частности связанные с недостаточностью дофамин-бета-
гидрокеилазы.

G90.3 Полисистемная дегенерация
Неврогенная ортостатическая гипотензия [ШаяДрейджера]
Иключены: ортостатическая
гипотензия БДУ (195.1),
Гипотензия, вызванная лекарственными
средствами(195.2)
ОФД. Мультисистемная атрофия(МСА)
ПРФД. Мультисистемная атрофия,
неврогенная ортостатическая гипотония
Шая—Дрейджера. Синдром
паркинсонизма (или синдром оливопонтоцеребеллярных нарушений)
Примечание. МСА объединяет три синдрома, ранее считавшихся отдельными
заболеваниями и классифицируемых в МКБ-10 отдельными
рубриками: синдром Шая—Дрейджера, стриатонигральная дегенерация и
оливопонтоцеребеллярная атрофия (спорадические случаи у лиц преимущественно
пожилого возраста). Вегетативная дисфункция главным образом
объясняется дегенерацией вегетативных нейронов боковых рогов и вегетативных
ядер ствола. Основные проявления вегетативной недостаточности
при МСА связаны с нарушением функции мочеиспускания и орто-
статической гипотензией. Помимо вегетативных нарушений характерны
акинетико-ригидный синдром, резистентный к препаратам леводопы и
сочетающийся с быстро нарастающей постуральной неустойчивостью,
умеренные пирамидный и мозжечковый синдромы, иногда амиотрофии.
При формулировании диагноза следует перечислить все имеющиеся неврологические
синдромы и указать их выраженность. См. также гл. 4.

Комментарии закрыты.