1. Критерии диагностики спорадической формы
1. Критерии диагностики спорадической формы болезни
Крейтцфельдта—Якоба (Poser et al., 1999)
I. Быстро прогрессирующая деменция.
II. а) Пирамидные или экстрапирамидные знаки.
б) Зрительные или мозжечковые нарушения.
в) Миоклония.
г) Акинетический мутизм.
III. а) Типичная ЭЭГ (периодические острые волны);
б) Положительная реакция на белок 14-3-3 в цереброспинальной
жидкости.
Достоверный диагноз устанавливается при патоморфологическом и им-
муноцитохимическом подтверждении.
Вероятный диагноз устанавливается при наличии I, не менее 2 пунктов
из II и хотя бы одного пункта из III критерия.
Возможный диагноз устанавливается при наличии I, не менее 2 пунктов
из II критерия и продолжительности заболевания менее 2 лет.
2. Критерии диагностики варианта
болезни Крейтцфельдта—Якоба* (Will et al., 2000)
I. а) Быстро прогрессирующие психические расстройства.
б) Продолжительность заболевания более 6 месяцев (обычно от 8 до
38 месяцев).
в) Рутинное обследование исключает альтернативный диагноз.
г) Отсутствует ятрогенное воздействие, потенциально способное
вызвать аналогичное заболевание.
П. а) Начало с психических симптомов (депрессии, тревоги, апатии,
отрешенности, бреда).
б) Стойкие болезненные сенсорные симптомы (боль и/или болезненные
дизестезии).
* Предположительно связан с употреблением в пищу продуктов, полученных
от коров, страдающих спонгиоформной энцефалопатией («коровьим бешенством
»), и содержащих патологический прионный белок.
в) Атаксия.
г) Миоклония, хорея или дистония.
д) Деменция.
III. а) ЭЭГ: отсутствуют генерализованные трехфазные периодические
комплексы 1/с (или ЭЭГ не выполнялась), возможны неспецифические
медленные волны.
б) Двустороннее повышение интенсивности сигнала от подушки
таламуса (77%).
IV. а) Иммуноцитохимическое подтверждение наличия патологического
прионного белка в биоптате миндалин.
Дополнительный признак: положительная реакция на белок 14-3-3 в
ЦСЖ (50%).
Достоверный диагноз устанавливается при патоморфологическом и им-
муноцитохимическом подтверждении.
Вероятный диагноз устанавливается при наличии I критерия, не менее
4 пунктов из критериев II, Ша и Шб.
Возможный диагноз устанавливается при наличии I критерия, не менее
4 пунктов из критериев II, Ша или Шб либо I и IVa.