Клиническая неврология

Миастения (Myasthenia gravis) — приобретенное заболевание, характеризуется
слабостью и патологической утомляемостью поперечно-полосатых мышц. Основная причина — блокада ацетилхолинерги-
ческих рецепторов постсинаптической мембраны поликлональны-
ми аутоантителами (иммунозависимая миастения). Возможно также
уменьшение числа ацетилхолиновых рецепторов и уменьшение синтеза
ацетилхолина в пресинаптическом нейроне.
Диагностика миастении основывается на выявлении:
1) феномена патологической мышечной утомляемости;
2) характерного для миастении распределения двигательных
нарушений (например, раннее асимметричное вовлечение
наружных мышц глаз);
3) динамичности симптоматики (выраженные колебания мышечной
слабости в течение суток и ото дня ко дню, нарастание
симптомов на фоне физической нагрузки, например,
усиление дисфагии во время еды, а дисфонии — во время
беседы);
4) феномена генерализации мышечной слабости (появление
слабости мышечных групп при нагрузке на другие мышцы).
Диагноз подтверждается с помощью прозериновой пробы и
электромиографии. Для исключения опухоли вилочковой железы
(тимомы), выявляемой у 10—15% больных миастенией, показаны
МРТ или КТ переднего средостения.
В тех случаях, когда миастения дебютирует в возрасте до 18 лет,
диагностируют ювенилъную миастению.
Пеницилламин также вызывает развитие аутоимунной миастении,
связанной с продукцией антител к ацетилхолиновым рецепторам
нервно-мышечного синапса, которая клинически идентична
случаям идиопатической миастении. После отмены препарата симптомы
регрессируют в течение нескольких месяцев.
Преходящее миастеническое состояние может наблюдаться у
младенцев, родившихся от матерей, страдающих миастенией; оно
обусловлено переходом через плаценту материнских антител к ацетилхолиновым
рецепторам {неонаталъная миастения).
Приобретенная аутоиммунная миастения, миастения, вызванная
пеницилламином, неонатальная миастения кодируются в рубрике G70.0.

читай далее

Комментарии закрыты.